HEMOFILIA
Patofisiologi :
Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara
genetic, terangkai seks, resesif dimana terdapat defesiensi factor VII, yaitu
globulin anti hemofilik. Secara klinik hanya mengenai laki-laki, tetapi wanita
dapat bertindak sebagi karier. Walaupun demikian, secara teoritis memungkinkan
bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik dan wanita yang karier dapat
memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita hemofilik. Sebelumnya
diduga bahwa kombinasi gen ini letal, tetapi beberapa kasus hemofilia wanita
sebenarnya telah dikenal dewasa ini. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki
normal dan wanita karier rata-rata 50 % normal, 55 % wanita karier, dan 25 %
laki-laki normal dan 50 % wanita karier.
Pemeriksaan
1.
Waktu pembekuan akan panjang
(Normal 5 sampai 10 menit)
2.
Uji pembangkitan tromboplastin
(dapat menemukan pembentukan yang tidak efesien dari tromboplastin akibat
kekurangan globulin antihemofilik)
Gambaran klinis
Hal ini sangat bervariasi dalam keparahan dan banyak
kasus bersifat ringan. Perdarahan umumnya terjadi dari membrane mukosa hidung
atau oral atau jaringan yang mengalami laserasi atau kerusakan. Perdarahan
terjadi dalam sendi, dimana perdarahan dapat menembus kapsul dan menyebar
dengan luas, atau dalam traktus genitor urinarius, kulit dan otot. Dapat
terjadi perdarahan yang menetap dan membahayakan setelah sirkuksisi, atau
tonsilektomi jika pembedahan ini dilakukan sebelum diagnosa ditegakkan. Suatu
pukulan dapat menimbulkan hematoma massif pada bagian tubuh dan hemartrosis
yang berulang dapat mengarah pada keadaan cacat.
Prinsip pengobatan dan manajemen keperawatan
1.
penghentian perdarahan. Hal ini
dicapai dengan meningkatkan konsentrasi globin anti hemofilik yang kurang pada
keadaan ini. Suatu transfuse yang cepat dari darah segar atau plasma segar beku
kering diberikan dan diulangi dengan sering untuk mempertahankan hemostasis.
Cara pengobatan adalah penggunaan “kriopresipilat”.
2.
Penghentian perdarahan local,
misalnya soket gigi atau laserasi kulit. Jahitan harus dihindarkan dan dapat
dikenakan suatu balut bertekanan. Trombin bubuk merupakan bahan hemostatika
yang dikenakan pada luka minor. Suatu vena seksi jangan pernah dilakukan dan
vena femoralis dan jugularis tidak pernah boleh digunakan untuk fungsi vena.
3.
Pengobatan untuk hemartrosis.
Disamping pengobatan yang disebutkan, tirah baring dan imobilisasi senentar
penting, menggunakan suatu plastic atau papan plaster punggung.
4.
Sedasi atau analgetik dapat
diberikan untuk menghilangkan rasa nyeri.
5.
Perawatan rutin
6.
Perawatan spesifik :
a.
Penanganan secara lembut
penting sementara anak mengalami sendi yang bengkak dan nyeri.
b.
Perawatan anak sementara
menerima transfuse
c.
Pencegahan cedera selama
menerima transfuse
d.
Observasi episode perdarahan
selanjutnya.
7.
Dukungan bagi orang tua,
penting agar baik anak maupun orang tua mengenal keterbatasan yang ditimbulkan
oleh kondisi ini dan mengorganisasi kehidupan anak sedemikian rupa sehingga
cedera minot
kecil kemungkinannya untuk terjadi. Walaupun demikian anak harus didorong untuk
hidup senormal mungkin. Pejabat sekolah harus diberitahu akan kondisi anak dan
diberikan binbingan mengenai tindakan yang harus diambil, jika terjadi
perdarahan. Anak juga harus mengenakan cakram identitas yang menunjukkan bahwa
ia menderita hemofilia. Fasilitas khusus untuk berlibur dapat diperoleh
sehingga anak dapat menikmati aktivitas dengan anak lain dalam pengawasan.
Harus diberikan nasehat bagi orang
tua mengenai tipe mainan yang dapat diberikan pada anak yang muda, misalnya
mainan digendong yang lembut tanpa suatu bagian yang tajam. Kerja sama antara
rumah sakit dan rumah penting dan episode perdarahan harus diobati tanpa
menunggu-nunggu.
Pengobatan juga dapat diberikan
dirumah dengan hubungan erat antara rumah dan rumah sakit. Anak yang lebih tua
dapat dilatij untuk memberikan sendiri. Factor VII secara intra vena, dan untuk
anak yang lebih muda, orang tua dapat dilatih untuk memberikan suntikan ini.
Anggota perawatan dari tim hematology mengunjungi rumah untuk memberikan
bantuan dan dukungan .
Terdapat dua penyakit lain yang serupa dengan hemofilia.
Penyakit chrismas atau hemofilia B
Penyakit yang agak jarang ini
disebabkan defesiensi dari factor IX (factor Christmas, diberi nama demikian
menurut pasien pertama di inggris yang menjalani pemeriksaan untuk penyakit
ini) dan ketidakmampuan untuk membentuk tromboplastin. Merupakan suatu penyakit
resesif terangkai seks, mempengaruhi laki-laki.
Gambaran klinis serupa dengan
hemofilia dan pengobatan terdiri dari pemberian transfuse plasma beku segar
atau factor IX beku kering. Perawatan sama seperti untuk hemofilia kecuali
perawatan rumah hanya melibatkan satu transfuse per minggu.
Penyakit von Willebrand
Ini merupakan penyakit autosomal
dominant, denganperpanjangan waktu perdarahan. Disebabkan fungsi trombosit yang
cacat di mana terdapat juga penurunan ringan dalam kadar factor VII. Perdarahan
membrane mukosa dan hematuria merupakan gambaran dari kondisi ini. Terapi
penggantian sama seperti pada hemofilia.
Masalah-masalah kolaboratif :
Hemoragi
Diagnosa keperawatan :
1.
Nyeri berhubungan dengan
pembengkakan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akaibat hemartrosis.
2.
Risiko terhadap kerusakan
mobilitas fisik berhubungan dengan pembengkakan sendi dan keterbatasan gerakan
sendi sekunder akibat hemartrosis
3.
Resiko terhadap perubahan
membrane mukosa oral berhubungan dengan trauma akibat makanan yang kasar dan
hygiene gigi yang tidak adekuat.
4.
Resiko terhadap
ketidakefektifan penatalaksanaan program terapeutik berhubungan dengan ketidak
cukupan pengetahuan tentang kondisi, kontra indikasi, transmisigenetik, bahaya
lingkungan dan pengobatan darurat untuk mengatasi perdarahan.
No comments:
Post a Comment